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PID Korea

PID Korea - Introduce

개요


일차 면역 결핍증은 특징적인 증상이 없기에, 의심하고 검사하지 않으면 놓치기 쉽습니다.

일차 면역 결핍증에 관한 연구는 전 세계적으로 활발하게 이루어지고 있으며, 환자들을 치료하기 위한 여러 방법이 있고, 또 새로운 치료 방법들도 개발하고 있습니다.

우리는 일차 면역 결핍증 환자들이 다른 사람들과 같이 정상적인 삶을 살기를 바랍니다. 우리의 목표는 다음과 같습니다.
1. 학교나 직장, 가족들과 모임 등 사회적 활동에 참여할 수 있다.
2. 감염의 빈도를 줄이고, 중증도를 최대한 경감시킨다.
3. 약이나 다른 치료로 인한 부작용을 최소화한다.
4. 치료 프로그램에 대한 높은 만족도를 유지한다.
일차 면역 결핍증이란?
What is Primary Immnunodeficiency?
일차 면역 결핍증은 전 세계적으로 약 천만 명의 어린이 혹은 성인이 가지고 있는 병입니다.
하지만, 일차 면역 결핍증에 대한 인식이 부족하여, 더욱 많은 관심과 주의가 필요합니다.

일차 면역 결핍증이란, 외부 병원체로부터 인체를 보호해주는 면역계의 기능이 선천적으로 저하되거나 혹은 전혀 없는 질환입니다. 이는 검사를 통해 면역 세포 및 면역 글로불린, 보체 결핍 소견과 면역 기능 이상을 확인하여 잠정적으로 진단을 내릴 수 있습니다. 또한, 질환과 연관된 유전자의 이상을 발견하면 확진할 수 있습니다. 현재까지 밝혀진 일차 면역 결핍증은 150여 가지가 넘으며, 증상의 정도는 생활에 영향을 거의 미치지 않는 경우에서부터 생명에 위협을 주는 정도까지 매우 다양합니다.
일차 면역 결핍증의 위험 신호 10가지
아래의 항목 중 2가지 이상에 해당한다면, 전문 의료진과의 상담이 필요합니다.

1. 만 1년 동안, 발열과 치통, 혹은 이를 동반한 심한 중이염이나 외이도염을 4번 이상 진단받았나요?
2. 만 1년 동안, 발열과 압통을 동반한 심한 급성 부비동염을 2번 이상 진단받았나요?
3. 항생제를 2개월 이상 꾸준히 복용해도 호전이 없었나요?
4. 만 1년 동안, 1주 이상 입원 치료가 필요했던 심한 폐럼을 2번 이상 앓았나요?
5. 아기가 몸무게가 잘 늘지 못하고 발달이 느린가요?
6. 심한 피부 감염이나 간 등의 장기에 농양이 반복적으로 오래가나요?
7. 입안의 아구창이나 피부의 진균 감염이 반복적으로 오래가나요?
8. 경구 항생제만으로는 부족하고 정맥주사를 주입해야 염증이 치료되었나요?
9. 패혈증을 포함해서 만성 염증 질환이 2번 이상 있었나요?
10. 일차 면역 결핍증을 앓는 가족이 있나요?
일차 면역 결핍증의 진단
면역계에 대한 평가는 일반적으로 다음과 같이 이루어집니다.
1. 면밀한 병력 청취 및 가족력 조사
2. 신체 검진
3. 백신에 대한 면역 반응 평가
4. 혈액 검사(면역 세포 수, 면역 글로불린, 보체, 면역 세포 기능)
5. 유전자 검사(가능한 경우)

의료진이 자세한 가족력(3대 이상: 양가 조부모 가족, 부모 가족, 형제자매)을 물어볼 것입니다. 하지만, 가족력이 없는 경우도 많습니다.
일차 면역 결핍증의 치료
주기적으로 면역 글로불린을 정맥으로 투여하거나, 감마 인터페론을 투여하는 치료가 있으며, 감염에 대한 예방으로 항생제, 항바이러스제, 항진균제 등을 정기적으로 복용하기도 합니다.
일부 질환에서는 동종 조혈모세포 이식술, 유전자치료 등으로 치료할 수 있으며, 이 치료법들은 각 일차 면역 결핍증의 특성에 맞게 적응이 되면 시행합니다.

평소 감염에 대한 각별한 주의가 필요하며, 감염이 발생하였을 때 적극적인 치료를 하여 감염에 의한 합병증을 줄이도록 합시다.
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