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PID Korea

PID Korea - 분류불능형 면역결핍증

분류불능형 면역결핍증(Common Variable Immunodeficiency, CVID)

분류불능형 면역결핍증이란 무엇인가요?

지연 발병형 저감마글로불린혈증(Late onset hypogammaglobulinemia)로 불리기도 하며, 일차 면역 결핍증 중에서 체액 면역 결핍증(B Cell Deficiency)에 속하는 질환입니다. 우리 몸에서 항체를 생산하는 B 림프구나 형질 세포가 부족해서 나타나는 질환으로, 부족한 항체로 인해 감염과 관련된 여러 증상이 나타나게 됩니다.

어떻게 진단할 수 있나요?

혈액 내 항체, 주로 IgG와 IgA가 의미 있게 감소한 것을 확인하여 진단할 수 있습니다. B 세포가 감소하여 있고, 혹은 세포 수가 정상이라도 항체를 생산하는 세포로 분화되지 못합니다. 형질 세포로 분화하더라도 항체를 생성하지 못하거나, 생성된 항체가 분비되지 못합니다. 어떤 환자에서는 T 림프구 이상도 발견되어 세포 면역 이상도 동반될 수 있습니다.

치료에는 어떤 방법이 있나요?

지속적인 면역 글로불린의 정맥 투여가 필요합니다. 정맥 면역 글로불린을 매 3주에서 4주 간격으로 투여하며, 대부분 이 같은 치료로 증상이 호전되고 감염을 예방할 수 있습니다. 그러나 기왕의 심각한 감염이 있는 경우엔 이로 인한 후유증은 남을 수 있어 무엇보다 감염을 예방하는 것이 중요합니다.

어떤 증상이 나타나나요?

주로 10대나 20대에 발병하고, 반복적인 중이염, 부비동염(부비강염), 폐렴 등이 걸리며 증상도 심하게 나타납니다. 만성 호흡기 감염 시 화농성 가래를 지속해서 배출할 수 있습니다. 이밖에도 화농성 관절염, 장염(복통, 구토, 설사) 림프절(림프샘) 비대 등이 나타날 수 있으며, 어떤 환자는 자가 면역 질환이 발생하기도 합니다.

유전이 되나요?

아직 정확한 유전 양식은 알려지지 않았습니다. 유전 양식은 환자마다 다양하게 나타날 수 있고, 대부분의 환자에서는 뚜렷한 가족력이 없습니다.

예후는 어떤가요?

폐 등 주요 장기의 손상 정도에 따라 다릅니다. 따라서 평상시 감염 예방을 위해 노력하고, 감염 질환에 걸릴 경우, 적절한 시기에 효과적으로 치료하는 것이 매우 중요합니다.
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